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pacientes con Ictiosis se bañen a diario para eliminar mecánicamente las escamas.
Algunos autores recomiendan añadir bicarbonato sódico al baño, pues desnaturaliza las
queratinas y hace el agua alcalina, ayudando a eliminar las escamas.

Los emolientes y los queratolíticos tópicos suelen ser la primera opción terapéutica.
Mejoran la función barrera de la piel y facilitan la descamación. Pueden producir leves
efectos locales, como prurito, irritación o escozor transitorio.

Como agentes hidratantes y lubrificantes se pueden emplear el cloruro sódico, la
urea, la vitamina E acetato, el glicerol y la vaselina. En los pacientes con escamas gruesas
e hiperqueratosis marcada se puede añadir uno o más agentes queratolíticos: el ácido
láctico, el glicólico, el ácido salicílico, la N-acetilcisteína, la urea y el propilenglicol.
También se pueden usar moduladores de la diferenciación de los queratinocitos, como los
retinoides tópicos (tretinoína, adapaleno y tazaroteno), el calcipotriol y el dexpantenol.

Los retinoides tópicos causan con frecuencia irritación y pequeñas fisuras muy
dolorosas. También se puede conseguir un efecto aditivo o sinérgico combinando dos o
más agentes queratolíticos o emolientes. El tratamiento debe optimizarse en cada caso,
porque existe gran variabilidad individual en la sensibilidad de la piel y su respuesta a
cada tratamiento.

Los retinoides orales tienen efectos queratolíticos que facilitan la eliminación de las
escamas y previenen la hiperqueratosis excesiva. Sin embargo son numerosos sus
efectos adversos y su perfil de seguridad en los tratamientos a largo plazo no está
contemplado ni garantizado por ningún estudio.

En los pacientes con ectropión la aplicación de lágrimas artificiales y lubricantes
oculares y la hidratación de la piel de la cara, sobre todo de las mejillas, disminuye la
retractación palpebral. Se deben de evitar actividades extenuantes cuando la temperatura
es alta, puesto que la hipohidrosis conlleva riesgo de golpes de calor y convulsiones.

La terapia física es importante para evitar contracturas en flexión, especialmente en
la Ictiosis Arlequín. La limpieza periódica del conducto auditivo externo por un
otorrinolaringólogo evita la acumulación de escamas a ese nivel que podría causar
pérdidas auditivas.

*Rodríguez-Pazos L. et al. Ictiosis congénitas autosómicas recesiva. Actas
Dermosifiliogr. http://www.actasdermo.org/es/pdf/S0001731012001998/S300/

Newsletter CREER Nº 56 Febrero 2016 ~ 17 ~
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