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Tipos de enfermedades neuromusculares
Distrofias musculares: bebé se mueve poco. adulta. Suele aparecer una dida o degeneración de las
afectan predominante- Distrofia miotónica de erupción en la cara y en neuronas del asta anterior
mente al músculo estriado Steinert: Es la distrofia la parte alta del tronco. de la médula espinal, que
y son debidas a un defecto muscular más frecuente. Suele ser rápida y grave impide que el impulso
en alguna de las proteí- Se caracteriza por la apa- si no se trata, aunque si nervioso no pueda trans-
nas que forman parte de rición de una debilidad existe un tratamiento con mitirse correctamente y,
la fibra muscular. Dentro progresiva de los músculos inmunosupresores, sustan- por tanto, los movimientos
de este grupo hay varias faciales, elevadores de cia química que produce la y el tono muscular se ven
categorías, las distrofias párpados, bulbares, dis- inmunosupresión, es decir afectados.
musculares congénitas, tales y de extremidades. la inhibición de uno o más
que se manifiestan en los Lo que caracteriza y da componentes del sistema Neuropatías hereditarias
primeros años de vida y nombre a esta enfermedad inmunitario. sensitivo-motoras:
las distrofinopatías que es la rigidez, es decir, la Miositis osificante forman un grupo muy
como su nombre indica dificultad para relajar los progresiva: se producen frecuente de enfermeda-
son debidas a una anoma- músculos después de una crisis de osificación de los des genéticas. Las for-
lía molecular de la distro- contracción mantenida lo músculos que se vuelven mas más conocidas son
fina, proteína que man- que se llama el “fenómeno “duros como piedras”. El aquellas que afectan a
tiene la fibra muscular. miotónico”. Es habitual hueso empieza a comer al la mielina de los nervios
Destaca la enfermedad de la presencia de catara- músculo. Estas osificacio- y se manifiestan en la
Duchenne o la de Becker. tas, calvicie y anomalías nes producen limitaciones infancia, conocida como
Otro subgrupo, son las dis- endocrinas, hormonales y articulares y deformidades enfermedad de Charcot-
trofias musculares congé- cardíacas. o dificultad para obtener Marie-Tooth. Esta forma se
nitas, que se manifiestan Miotonías congénitas: Se energía por parte de la caracteriza por presentar
en los primeros años de manifiestan desde el fibra muscular. amiotrofia distal de las
vida. Entre otras, destacan nacimiento o la infancia. Miopatías metabólicas: se piernas y los brazos. Es
las distrofias musculares Dentro de este grupo des- trata de un grupo de frecuente una debilidad
de cintura, distrofia de taca la enfermedad de enfermedades genética- muscular que produce
facioescapulo humeral, y Becker, la más grave y la mente determinadas, que problemas en la marcha.
oculo-faríngea. de Thomsen, más leve. Es se caracteriza por la difi- Suelen aparecer problemas
una miotonía difusa que cultad para obtener ener- de la sensibilidad profun-
Miopatías distales: la afec- se agrava con el frío y gía por parte de la fibra da y superficial, dolores
tación es predominante- mejora con el movimiento: muscular. y, frecuentemente, pie
mente en la musculatura después de una contrac- Enfermedades de la unión cavo. La gravedad de la
distal de miembros infe- ción, aparece una lentitud neuromuscular: son un afectación es muy variable
riores, y según el tipo afec- anormal de la relajación grupo de enfermedades, según los casos.
tará fundamentalmente al muscular referida como que como su nombre indi-
compartimento anterior o contractura muscular. Se ca, afecta a la unión neu-
posterior de las piernas. trata de enfermedades no romuscular.
progresivas que producen Amiotrofias espinales: pér-
Miopatías congénitas: son una invalidez, en general,
debidas a un defecto del moderada durante toda la
músculo. Suelen diagnos- vida.
ticarse después del naci- Parálisis periódicas fami-
miento al observar que el liares: los afectados tienen
episodios de parálisis, con
una duración y frecuencia
variables.
Enfermedades musculares
inflamatorias:
se trata de un grupo de
enfermedades adqui-
ridas, no hereditarias,
de causa inmunológica.
Destaca la Polimiositis y
Dermatomiositis. Son enfer-
medades inflamatorias del
músculo que aparecen en
la infancia o en la edad
eaeucsrtoyumoesunoseccluacluaasrsaeonsdtpeeuleadsehnedreedbietarsreias es difícil
A utonpeorsmoníaal 83
Distrofias musculares: bebé se mueve poco. adulta. Suele aparecer una dida o degeneración de las
afectan predominante- Distrofia miotónica de erupción en la cara y en neuronas del asta anterior
mente al músculo estriado Steinert: Es la distrofia la parte alta del tronco. de la médula espinal, que
y son debidas a un defecto muscular más frecuente. Suele ser rápida y grave impide que el impulso
en alguna de las proteí- Se caracteriza por la apa- si no se trata, aunque si nervioso no pueda trans-
nas que forman parte de rición de una debilidad existe un tratamiento con mitirse correctamente y,
la fibra muscular. Dentro progresiva de los músculos inmunosupresores, sustan- por tanto, los movimientos
de este grupo hay varias faciales, elevadores de cia química que produce la y el tono muscular se ven
categorías, las distrofias párpados, bulbares, dis- inmunosupresión, es decir afectados.
musculares congénitas, tales y de extremidades. la inhibición de uno o más
que se manifiestan en los Lo que caracteriza y da componentes del sistema Neuropatías hereditarias
primeros años de vida y nombre a esta enfermedad inmunitario. sensitivo-motoras:
las distrofinopatías que es la rigidez, es decir, la Miositis osificante forman un grupo muy
como su nombre indica dificultad para relajar los progresiva: se producen frecuente de enfermeda-
son debidas a una anoma- músculos después de una crisis de osificación de los des genéticas. Las for-
lía molecular de la distro- contracción mantenida lo músculos que se vuelven mas más conocidas son
fina, proteína que man- que se llama el “fenómeno “duros como piedras”. El aquellas que afectan a
tiene la fibra muscular. miotónico”. Es habitual hueso empieza a comer al la mielina de los nervios
Destaca la enfermedad de la presencia de catara- músculo. Estas osificacio- y se manifiestan en la
Duchenne o la de Becker. tas, calvicie y anomalías nes producen limitaciones infancia, conocida como
Otro subgrupo, son las dis- endocrinas, hormonales y articulares y deformidades enfermedad de Charcot-
trofias musculares congé- cardíacas. o dificultad para obtener Marie-Tooth. Esta forma se
nitas, que se manifiestan Miotonías congénitas: Se energía por parte de la caracteriza por presentar
en los primeros años de manifiestan desde el fibra muscular. amiotrofia distal de las
vida. Entre otras, destacan nacimiento o la infancia. Miopatías metabólicas: se piernas y los brazos. Es
las distrofias musculares Dentro de este grupo des- trata de un grupo de frecuente una debilidad
de cintura, distrofia de taca la enfermedad de enfermedades genética- muscular que produce
facioescapulo humeral, y Becker, la más grave y la mente determinadas, que problemas en la marcha.
oculo-faríngea. de Thomsen, más leve. Es se caracteriza por la difi- Suelen aparecer problemas
una miotonía difusa que cultad para obtener ener- de la sensibilidad profun-
Miopatías distales: la afec- se agrava con el frío y gía por parte de la fibra da y superficial, dolores
tación es predominante- mejora con el movimiento: muscular. y, frecuentemente, pie
mente en la musculatura después de una contrac- Enfermedades de la unión cavo. La gravedad de la
distal de miembros infe- ción, aparece una lentitud neuromuscular: son un afectación es muy variable
riores, y según el tipo afec- anormal de la relajación grupo de enfermedades, según los casos.
tará fundamentalmente al muscular referida como que como su nombre indi-
compartimento anterior o contractura muscular. Se ca, afecta a la unión neu-
posterior de las piernas. trata de enfermedades no romuscular.
progresivas que producen Amiotrofias espinales: pér-
Miopatías congénitas: son una invalidez, en general,
debidas a un defecto del moderada durante toda la
músculo. Suelen diagnos- vida.
ticarse después del naci- Parálisis periódicas fami-
miento al observar que el liares: los afectados tienen
episodios de parálisis, con
una duración y frecuencia
variables.
Enfermedades musculares
inflamatorias:
se trata de un grupo de
enfermedades adqui-
ridas, no hereditarias,
de causa inmunológica.
Destaca la Polimiositis y
Dermatomiositis. Son enfer-
medades inflamatorias del
músculo que aparecen en
la infancia o en la edad
eaeucsrtoyumoesunoseccluacluaasrsaeonsdtpeeuleadsehnedreedbietarsreias es difícil
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