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 28/01/2018 Los afectados de enfermedades raras de Castilla-La Mancha reclaman
más investigación y apoyo de las administraciones

 28/01/2018 'Yo, Elena y mi historia' , un libro para recaudar fondos de una enfermedad
rara

ASOCIACIÓN DE AFECTADOS POR INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA

FRUCTOSA

La Asociación de Afectados por Intolerancia
Hereditaria a la Fructosa (AAIHF) es una asociación

sin ánimo de lucro, fundada en 2011 y formada por
familias que intentan agrupar al mayor número de

personas con Intolerancia Hereditaria a la Fructosa (IHF), cuyos objetivos principales son

difusión, investigación y asesoramiento a familiares y afectados sobre la dieta y los
medicamentos.

La IHF es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva donde existe una
alteración en la ruta que metaboliza la fructosa principalmente en el hígado (deficiencia en

la enzima “ALDOLASA B”). La fructosa es un tipo de azúcar que se encuentra en muchos
alimentos. Se puede encontrar como tal en frutas y en numerosas verduras, asociada a la

glucosa en forma de sacarosa o azúcar común (fructosa y glucosa) o como sorbitol,

además existen otros muchos edulcorantes que están contraindicados en estos pacientes y
que están ampliamente distribuidos en productos manufacturados (tagatosa, maltitol, lactitol,

isomaltitol, etc.).
La aparición de los síntomas depende de la ingestión de fructosa, por lo que los

primeros síntomas aparecerán con la introducción en el bebé de las frutas, verduras y

alimentos con azúcar añadido. Los síntomas agudos aparecen inmediatamente tras la
administración de grandes cantidades de fructosa: náuseas, vómitos, sudoración, letargia,

alteración hepática aguda, con o sin hipoglucemia, que pueden tener consecuencias fatales
(shock e incluso muerte). Pero también pueden aparecer síntomas tras la ingestión

crónica de pequeñas cantidades de fructosa, surgiendo dificultades en la alimentación,

Newsletter CREER Nº 75 Enero 2018 ~ 14 ~